LOS 10 MENSAJES PRINCIPALES DE ESTAS GUÍAS AMERICANAS DEL 2020 DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:

1. La toma de decisiones compartida. Que exista un diálogo entre los pacientes y su equipo médico que incluya la todas las pruebas diagnósticas y opciones de tratamiento, la discusión de los riesgos y beneficios de esas opciones y, lo que es más importante, la participación del paciente para expresar sus propios objetivos, es particularmente relevante en el manejo de condiciones como la miocardiopatía hipertrófica (MCH).
2. Valorar en algunos casos, la derivación a centros de referencia con amplia experiencia para optimizar la atención de los pacientes con MCH. Las decisiones de tratamiento complejas, donde existen alternativas razonables, donde la fuerza de la recomendación es débil o está particularmente matizada, y para procedimientos invasivos que son específicos para pacientes con MCH, representan oportunidades cruciales para referir a los pacientes a estas centros.

3. Asesorar a los pacientes con MCH sobre el potencial de transmisión genética de la MCH es uno de los pilares de la atención. La detección de familiares de primer grado de pacientes con MCH, ya sea mediante pruebas genéticas o un protocolo de vigilancia por imágenes/electrocardiográfica, puede comenzar a cualquier edad y puede verse influida por las características específicas del paciente/los antecedentes familiares y las preferencias familiares.

4. La atención óptima para pacientes con MCH requiere imágenes cardíacas para confirmar el diagnóstico, caracterizar la fisiopatología del individuo e identificar marcadores de riesgo que puedan informar las decisiones con respecto a las intervenciones para la prevención de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y la muerte súbita cardíaca (MSC). La ecocardiografía sigue siendo la modalidad de imagen fundamental para los pacientes con MCH. Las imágenes de resonancia magnética cardiovascular también serán útiles en muchos pacientes, especialmente en aquellos en los que existe incertidumbre diagnóstica, ventanas de imágenes ecocardiográficas deficientes o donde persiste la incertidumbre con respecto a las decisiones sobre la colocación de un desfibrilador automático implantable.

5. La evaluación del riesgo de MSC de un paciente individual continúa evolucionando a medida que surgen nuevos marcadores (p. ej., aneurisma apical, disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo y realce extenso de gadolinio). Además de una contabilidad completa de los marcadores de riesgo de un individuo, la comunicación con los pacientes con respecto no sólo a la presencia de marcadores de riesgo sino también a la magnitud de su riesgo individualizado es clave. Esto permite que el paciente informado participe plenamente en la toma de decisiones sobre la colocación de un ICD, lo que incorpora su propio nivel de tolerancia al riesgo y objetivos de tratamiento.
6. Los factores de riesgo de MSC en niños con MCH tienen diferente peso que los observados en pacientes adultos; varían con la edad y deben tener en cuenta los diferentes tamaños corporales. Junto con la complejidad de colocar DAI en pacientes jóvenes con crecimiento anticipado y un mayor riesgo de complicaciones del dispositivo, el umbral para la implantación de DAI en niños a menudo difiere del de los adultos. Estas diferencias se abordan mejor en los centros de referencia de MCH con experiencia en niños con MCH.

7. Las terapias de reducción septal (miectomía septal quirúrgica y ablación septal con alcohol), cuando son realizadas por equipos experimentados de HCM en centros dedicados, continúan mejorando en seguridad y eficacia, de modo que la intervención más temprana puede ser posible en pacientes seleccionados refractarios a los medicamentos o con obstrucción severa del tracto de salida que causa signos de descompensación cardíaca. Teniendo en cuenta los datos sobre los resultados significativamente mejorados en los centros de referencia, estas decisiones representan una oportunidad de derivación óptima.

8. Los pacientes con MCH y fibrilación auricular persistente o paroxística tienen un riesgo elevado de accidente cerebrovascular, por lo que la anticoagulación oral debe considerarse independientemente de la puntuación CHA2DS2VASc. Como la fibrilación auricular rápida a menudo es mal tolerada en pacientes con MCH, el mantenimiento del ritmo sinusal y el control de la frecuencia son objetivos clave para el éxito del tratamiento.

9. Los síntomas de insuficiencia cardíaca en pacientes con MCH, en ausencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, deben tratarse de manera similar a otros pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca, incluida la consideración de opciones de tratamiento avanzadas (p. ej., terapia de resincronización cardíaca, dispositivo de asistencia del ventrículo izquierdo, trasplante) . En pacientes con MCH, una fracción de eyección <50 % denota una función sistólica significativamente alterada e identifica a individuos con mal pronóstico y que tienen un mayor riesgo de SCD.

10. Cada vez más, los datos afirman que los efectos beneficiosos del ejercicio sobre la salud general pueden extenderse a los pacientes con MCH. El ejercicio recreativo saludable (intensidad moderada) no se ha asociado con un mayor riesgo de eventos de arritmia ventricular en estudios recientes. El hecho de que un paciente individual con MCH desee realizar ejercicio/entrenamiento más riguroso depende de una discusión compartida integral entre ese paciente y su cardiólogo con respecto a los riesgos potenciales de ese nivel de entrenamiento/participación, pero con el entendimiento de que el riesgo relacionado con el ejercicio no se puede individualizar para un paciente determinado.